Amiloidosi maculare: cause, sintomi e trattamento

L'amiloidosi maculare è una malattia che colpisce la pelle, è una forma di amiloidosi cutanea che si riferisce all'accumulo di proteine ​​nella pelle (amiloide), generando macchie brune scure.

L'amiloidosi maculare è normalmente associata ad altre malattie della pelle, come la dermatite atopica. Di per sé, è una malattia rara e si differenzia dall'amiloidosi sistemica, in cui la deposizione di una sostanza, nota come amiloide, si trova esclusivamente nella pelle. Tuttavia, dovrebbe essere noto che l'amiloide è una proteina anormale prodotta dal midollo osseo e può essere ospitata in qualsiasi tessuto o organo. Quando è depositato nella pelle, è noto come amiloidosi maculare.

In questo articolo di ONsalus, spiegheremo quali sono le cause dell'amiloidosi maculare, i suoi sintomi e il trattamento.

Perché si verifica l'amiloidosi maculare - cause

L'amiloidosi cutanea è un tipo di amiloidosi che si caratterizza per essere localizzata specificamente nella pelle. Si differenzia da quello sistemico perché i depositi di amiloide si trovano esclusivamente nella pelle. In relazione all'amiloidosi, si osserva un coinvolgimento cutaneo nel 20-40% dei casi, secondo un articolo di revisione sull'amiloidosi da compromissione cutanea [1].

Esistono tre tipi di amiloidosi cutanea: lichene, nodulare e maculare, quest'ultima è la forma più frequente di amiloidosi cutanea.

L'amiloidosi maculare è una malattia rara che colpisce soprattutto le donne in età adulta e ha alcune caratteristiche particolari che la definiscono, una di queste è la presenza di macule pruriginose o macchie situate sul retro, di solito. Questo è anche definito come una forma cronica di amiloidosi cutanea, in cui vi è un accumulo di una proteina, nota come amiloide (proteina descritta nel 1854), prodotta dal midollo osseo in modo anomalo.

La diagnosi di questa malattia viene fatta dal dermatologo, che indicherà il trattamento appropriato fornirà tutte le informazioni necessarie sull'argomento.

Di per sé, le cause esatte della produzione di questa proteina anomala nota come amiloide sono sconosciute, così come il motivo per cui si deposita sulla pelle. Tuttavia, le seguenti ipotesi sono state considerate come possibili cause dell'amiloidosi maculare:

  1. Il primo quando la causa della produzione di amiloide è sconosciuta, ma è correlata a una produzione anormale di anticorpi da parte delle plasmacellule (cellule immunitarie).
  2. Il secondo è in relazione a un processo infiammatorio cronico a causa di una malattia di lunga data.
  3. Amiloidosi ereditaria: trasmissione della malattia attraverso i geni.

È inoltre associato a determinati fattori di rischio come:

  • Età: frequente in età adulta tra i 30-60 anni.
  • Sesso: è molto più frequente nel sesso femminile.
  • Razza: la razza africana ha un rischio maggiore di soffrirla.
  • Posizione geografica: è più frequente in Asia, Medio Oriente, Africa, Sud America e America Centrale.

Sintomi di amiloidosi maculare

I sintomi dell'amiloidosi maculare sono molto specifici, infatti, colpisce soprattutto le donne adulte e si manifesta con segni come:

  1. Macchie marrone scuro o macule iperpigmentate pruriginose.
  2. Prurito intenso
  3. Ubicazione: nella parte posteriore, specialmente nella regione scapolare o paravertebrale.
  4. Può estendersi al torace, ai glutei e alle estremità.
  5. Bordi imprecisi.

Amiloidosi maculare: trattamento e prognosi

A seconda delle caratteristiche della malattia, il medico indicherà il trattamento necessario. Prima di questo, il modo più efficace per diagnosticare l'amiloidosi maculare, oltre alle manifestazioni cliniche caratteristiche, è eseguire una biopsia nell'area interessata.

Il trattamento dell'amiloidosi maculare può comprendere quanto segue:

  • Antistaminici, o comunemente noti come antiallergici, come clorfenamina o difenidramina. Sono utilizzati allo scopo di inibire l'istamina e, quindi, ridurre la necessità di graffiare.
  • Per ridurre l'infiammazione, vengono spesso utilizzati agenti come dimetilsolfossido.
  • Di solito vengono utilizzate anche le radiazioni ultraviolette e la rimozione chirurgica delle macule.
  • L'effetto dei corticosteroidi locali e dei farmaci anestetici è limitato.

La malattia è descritta come una patologia di lunga durata e difficile da sradicare completamente. È progressivo e sebbene, generalmente, sia correlato a una causa sottostante, la sua prognosi non è chiaramente definita.

Il follow-up da parte dello specialista è di vitale importanza per il trattamento e la prognosi ottimali di questa malattia cronica della pelle, che ha la possibilità di progredire verso l'amiloidosi sistemica, cioè interessando alcuni organi interni. Il trattamento sarà personalizzato in base all'età del paziente e alle caratteristiche cliniche dell'amiloidosi.

Questo articolo è puramente informativo, in quanto non abbiamo il potere di prescrivere trattamenti medici o fare qualsiasi tipo di diagnosi. Ti invitiamo a consultare un medico in caso di presentazione di qualsiasi tipo di condizione o disagio.

Se vuoi leggere altri articoli simili all'amiloidosi maculare: cause, sintomi e trattamento, ti consigliamo di entrare nella nostra categoria di pelle, capelli e unghie.

riferimenti
  1. Calero-Hidalgo, G., e Vera-Gordillo, ME (2012). Amiloidosi del coinvolgimento cutaneo . Dermatol Perù, 22 (3), 151-157.

Raccomandato

Definizione di schindilosi
2019
Comportamento suicidario e sua prevenzione: metodi per il suicidio
2019
Progesterone basso: sintomi e trattamento
2019