Amiloidosi primaria: sintomi, trattamento e aspettativa di vita

Una patologia è classificata come amiloidosi primaria classificata in quelle che sono chiamate gammopatie monoclonali. Questa malattia è un tipo di cancro in cui le proteine ​​fibrillari o la sostanza amiloide tendono a depositarsi in grandi quantità in vari tessuti che influenzano la normale funzione di un organo. Le cause della produzione di questa sostanza e il motivo per cui sono depositate nei tessuti non sono ancora noti, ma l'amiloidosi primaria è correlata a uno sviluppo anormale di anticorpi da parte di varie cellule derivate dai linfociti B, vale a dire, plasmacellule

Sebbene l'amiloidosi primaria in uno dei tipi di neoplasia, è la meno comune ed è più comune negli uomini anziani, con un'età media di 65 anni. Se vuoi saperne di più su questa patologia, nel seguente articolo ONsalus troverai molte informazioni sull'amiloidosi primaria: sintomi, trattamento e aspettativa di vita .

Amiloidosi primaria: sintomi

I sintomi dell'amiloidosi primaria sono generalmente progressivi ma lenti, poiché il decorso di questa patologia è cronico e, in alcuni casi, il paziente potrebbe non avere alcun sintomo per diversi anni.

Una volta che i sintomi sono presenti in modo clinico, la prima cosa che può essere percepita è una grande stanchezza e perdita di peso ; Tuttavia, sono anche comuni:

  • Edema, a causa del disturbo renale causato da una sindrome nefrosica.
  • la sensazione di mancanza di respiro nota come dispnea a causa di insufficienza cardiaca
  • Ingrandimento delle dimensioni del fegato, un disturbo chiamato epatomegalia.

Allo stesso modo, i sintomi che possono verificarsi nell'amiloidosi primaria possono includere:

  • Alterazioni sensoriali principalmente alle estremità del corpo.
  • Ingrandimento delle dimensioni della lingua.
  • La diarrea.
  • L'impotenza.
  • La tendenza all'ipotensione cresce.
  • Potrebbe esserci un disturbo respiratorio.
  • La pelle cambia
  • Problemi di deglutizione normalmente.
  • Una grande debolezza

Tutti questi sintomi sono causati dalla disfunzione degli organi a causa dei depositi di materiale amiloide, quindi è essenziale effettuare un consulto medico urgentemente in presenza di uno o più.

Amiloidosi primaria: diagnosi

La diagnosi di questo tipo di tumore chiamato amiloidosi primaria si basa sulla scoperta di materiale amiloide nei tessuti corporei e quindi la prima cosa da fare è un esame del sangue . Inoltre, il medico può scegliere di eseguire una biopsia del grasso sottocutaneo, che di solito è positiva in un gran numero di pazienti con questa malattia; Tuttavia, se è negativo, è possibile per lo specialista prelevare un altro campione, ma ora dal midollo o dal retto e, se continua a dare risultati negativi, verrà eseguita una biopsia di un organo con problemi.

Sebbene sia possibile che il paziente non presenti alcun sintomo, è essenziale condurre diversi studi per valutare lo stato di ciascun organo interessato. In questo modo, le proteine ​​precursori delle sostanze depositate saranno studiate per escludere altri tipi di amiloidosi.

Amiloidosi primaria: trattamento

Per iniziare il trattamento dell'amiloidosi primaria, è importante che il paziente sia in forma, a seconda dell'età e dell'organo che è stato danneggiato, per sottoporsi a un trapianto autologo di progenitori ematopoietici, cioè le proprie cellule vengono estratte dal midollo osseo del paziente madri o precursori, che in seguito diventano cellule del sangue, per essere successivamente trapiantati nell'area interessata, questo al fine di sostituire quelle cellule del sangue che sono state distrutte dalla malattia o dal trattamento.

Nel caso in cui la persona sia adatta a questo, è possibile che il trapianto sia la prima raccomandazione dello specialista poiché, sebbene non offra la cura della patologia, possono essere raggiunte varie remissioni, che possono diventare molto prolungate e migliorare il funzionamento degli organi danneggiati.

Se la condizione è nel cuore, il medico può raccomandare un trapianto di cuore e quindi sottoporre il paziente a un trapianto ematopoietico. Nonostante ciò, nei pazienti che non sono adatti per i trapianti, il trattamento si baserà su vari farmaci per calmare i sintomi causati dalla patologia.

Sebbene non esista una cura, i trattamenti mireranno sempre a rallentare la progressione dell'amiloidosi primaria e a migliorare i sintomi. Ecco perché è importante consultare un medico in modo che valuti il ​​paziente e offra il trattamento più appropriato per il suo caso.

Amiloidosi primaria: prognosi e aspettativa di vita

La prognosi per i pazienti con amiloidosi primaria dipenderà principalmente dagli organi colpiti . Tuttavia, poiché non esiste un trattamento in grado di frenare ed eliminare la sostanza depositata e il fattore generale dell'età avanzata nelle persone che ne soffrono, l'aspettativa di vita può essere molto sfavorevole.

Quando l'organo principale interessato è il cuore o i reni, il che porta a un'insufficienza dello stesso e alla morte, il paziente può morire entro un periodo da 1 a 3 anni, anche se dipende da ciascun caso particolare.

Il quadro clinico di questa malattia può essere aggravato a causa di varie complicanze come insufficienza cardiaca congestizia, insufficienza renale, respiratoria o un disturbo ormonale, che può essere chiamato insufficienza endocrina.

Questo articolo è puramente informativo, in quanto non abbiamo il potere di prescrivere trattamenti medici o fare qualsiasi tipo di diagnosi. Ti invitiamo a consultare un medico in caso di presentazione di qualsiasi tipo di condizione o disagio.

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