Displasia fibrosa: tipi, sintomi e trattamento

La displasia fibrosa o la fibrodisplasia sono una malattia ossea molto rara che può distruggere le ossa e sostituirle con tessuto osseo fibroso. Questa condizione si verifica in genere durante l'infanzia, tra i 3 e i 15 anni di età, e può interessare una o due ossa. La causa esatta della malattia non è nota, ma è associata a un difetto genetico nei geni che controllano le cellule che producono le ossa. Questa malformazione si verifica mentre il feto è nell'utero e non viene trasmesso dai genitori ai bambini.

Questa malattia provoca la deformazione delle ossa e una maggiore probabilità di frattura. La displasia fibrosa può verificarsi in qualsiasi parte dello scheletro umano, ma le ossa più frequentemente colpite sono quelle del cranio, della coscia, dei polpacci, del bacino, delle costole e della parte superiore delle braccia. Se vuoi saperne di più su questa condizione, ti invitiamo a leggere questo articolo di ONsalus sulla displasia fibrosa: tipi, sintomi e trattamento .

Tipi di displasia fibrosa

La displasia fibrosa può avere forme diverse, ecco i due tipi esistenti:

  • Displasia monostotica: la maggior parte delle persone con displasia fibrosa ha un solo osso affetto, noto come displasia monostotica. Questa forma di malattia ossea di solito non manifesta alcun tipo di sintomo.
  • Displasia fibrosa poliostotica: le persone con questa forma di fibrodisplasia hanno più di un osso interessato e le lesioni sono più comuni nel femore, nella tibia, nelle costole, nel cranio, nell'omero e nelle ossa del bacino e del viso. Questa malattia è sintomatica e i sintomi di solito compaiono tra i 10 e i 20 anni.

Sintomi di displasia fibrosa

Quando la displasia fibrosa si verifica in più di un osso nel corpo, può causare i seguenti sintomi :

  • Dolore alle ossa colpite.
  • Fratture.
  • Difficoltà a camminare
  • Deformità nelle ossa.

In casi meno frequenti, la displasia fibrosa può provocare un'anomalia nelle ghiandole che producono l'ormone endocrino, come la ghiandola pituitaria . In questo caso, la persona può presentare:

  • Pubertà precoce : le ragazze possono avere il primo sanguinamento mestruale prima degli 8 anni. I bambini possono avere sintomi di pubertà precoce, ma è meno comune rispetto al genere femminile.
  • Scolorimento della pelle : macchie scure di caffè con latte possono apparire sulla pelle. Nei bambini dalla pelle scura può essere difficile osservare queste manifestazioni cutanee.
  • Problemi alla tiroide : possono verificarsi cisti tiroidee o ingrossamento della ghiandola (gozzo).

Trattamento della displasia fibrosa

Quando una persona ha displasia fibrosa monostotica, che colpisce solo un osso nel corpo, è possibile che non ci siano sintomi o segni della malattia e il rischio di fratture sia molto più basso. In questi casi il medico deve monitorare la malattia ogni 6 mesi attraverso l'esecuzione di radiografie nell'osso interessato e, nel caso in cui non vi siano progressi della condizione, non sarà necessario eseguire alcun tipo di trattamento.

Quando si soffre di displasia fibrosa poliostotica e la persona ha sintomi, il trattamento di solito consiste nel consumo di farmaci e nell'esecuzione di interventi chirurgici:

farmaci

La displasia fibrosa viene trattata con farmaci di tipo biosfonato, che aiutano a inibire la disgregazione ossea, aiutano a preservare la massa ossea e aumentano la densità delle ossa dell'anca e della colonna vertebrale per ridurre il rischio di fratture. Questi farmaci sono utilizzati principalmente negli adulti e offrono anche per alleviare il dolore causato dalla malattia.

Questi farmaci sono generalmente prescritti ai bambini quando la displasia fibrosa è molto grave. L'uso di biospanati è generalmente buono per la maggior parte delle persone, ma ci sono stati casi di irritazione del tratto gastrointestinale, se ciò accade, il medicinale può essere somministrato per via endovenosa. Le persone con malattie renali o bassi livelli di calcio nel sangue non possono assumere questo tipo di farmaci.

chirurgia

La chirurgia è considerata un'opzione per correggere i seguenti problemi derivati ​​dalla displasia fibrosa poliostotica:

  • Deformità.
  • Differenza di lunghezza tra le estremità.
  • Riparare una frattura.
  • Rimuovere la parte danneggiata di un osso.
  • Allevia la pressione da un nervo, che è più comune nei casi di displasia fibrosa nel cranio e nel viso.

A seconda della lesione che la persona che presenta l'intervento può contemplare la sostituzione ossea con un innesto di un altro osso del corpo o del tessuto osseo di un donatore deceduto. Puoi anche inserire chiodi, placche di metallo e viti per stabilizzare un osso. Gli innesti ossei non sono durevoli.

Complicanze della fibrodisplasia

Oltre alle deformità e alle fratture ossee, la displasia fibrosa può causare:

  • Perdita dell'udito e della vista : si verifica quando i nervi degli occhi o delle orecchie sono circondati da ossa colpite. Questo è raro e può verificarsi in persone con displasia facciale fibrosa.
  • Artrite : l' artrite può verificarsi nelle articolazioni quando le ossa delle gambe e del bacino sono deformate.

Questo articolo è puramente informativo, in quanto non abbiamo il potere di prescrivere trattamenti medici o fare qualsiasi tipo di diagnosi. Ti invitiamo a consultare un medico in caso di presentazione di qualsiasi tipo di condizione o disagio.

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